नई दिल्ली, दिव्यराष्ट्र/ एनआईआईएमएस गौतम बुद्ध नगर ने बंटी सिंड्रोम के एक दुर्लभरोगी का सफलता पूर्वक उपचार किया और जटिल मामले का सफलतापूर्वक और जटिल मामले का सफलतापूर्वक प्रबंधन किया है। यह उल्लेखनीय मामला इस दुर्लभ विकार वाले व्यक्तियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए शीघ्र निदान और लक्षित उपचार के महत्व को रेखांकित करता है।
नैदानिक स्थिति और मुद्दे*
डॉ. सुमोल रत्न, सहायक प्रोफेसर, जनरल मेडिसिन विभाग, ने मामले का प्रबंधन करने वाली बहु-विषयक टीम का नेतृत्व किया। रोगी को 15 दिनों तक लगातार रक्तगुल्म (खून की उल्टी) के आवर्ती प्रकरणों के साथ भर्ती कराया गया था। अतिरिक्त लक्षणों में बुखार, सूजन, पेट में सूजन और सामान्य कमजोरी शामिल थी। रोगी का पिछले पांच वर्षों में कई बार अस्पताल में भर्ती होने का इतिहास था, लेकिन कोई निश्चित निदान या पर्याप्त सुधार नहीं हुआ।
नैदानिक जांच*
रोगी ने व्यापक जांच की, जिसमें शामिल हैं:
रक्त परीक्षण हाइपरस्प्लेनिज्म का संकेत देते हैं।
अल्ट्रासोनोग्राफी, स्प्लेनोमेगाली का खुलासा करती है।
ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी, जिसने पोर्टल उच्च रक्तचाप के सिरोसिस कारणों को खारिज कर दिया।
नैदानिक और जांच निष्कर्षों के आधार पर, रोगी को बैंटी सिंड्रोम (गैर-सिरोटिक पोर्टल फाइब्रोसिस, एनसीपीएफ) का निदान किया गया, जो क्रोनिक लिवर रोग (चाइल्ड ए) का एक दुर्लभ रूप है
बंटी सिंड्रोम*: एक दुर्लभ निदान
बंटी सिंड्रोम बहिष्करण का निदान है, जिसके लिए पोर्टल हाइपरटेंशन, स्प्लेनोमेगाली और एनीमिया के अन्य कारणों को खारिज करने के लिए सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक हस्तक्षेप और उचित प्रबंधन से रोगी के उल्लेखनीय परिणाम सामने आ सकते हैं
डॉ. सुमोल रत्न के अनुसार, “यह मामला बंटी सिंड्रोम को ध्यान में रखने की आवश्यकता को रेखांकित करता है, विशेष रूप से हाइपरस्प्लेनिज्म और आवर्ती जठरांत्र रक्तस्राव के साथ आने वाले युवा रोगियों में। शीघ्र निदान और लक्षित उपचार रिकवरी और दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण हैं।”
एनआईआईएमएस उन्नत, रोगी-केंद्रित देखभाल प्रदान करने और बंटी सिंड्रोम जैसे दुर्लभ विकारों पर चिकित्सा अनुसंधान में योगदान देने के लिए प्रतिबद्ध है।
